Синдром Пьера Робена

Синдром Пьера Робена — это врожденный порок развития, проявляющийся тремя основными признаками: расщелина нёба, недоразвитие нижней челюсти, «западение» языка.

Коллективом отделения челюстно-лицевой хирургии выпущены методические рекомендации «Лечение детей с синдромом Пьера Робена», утвержденные Департаментом здравоохранения г. Москвы.

На сайте Департамента здравоохранения г. Москвы: https://mosgorzdrav.ru/ru-RU/science/default/download/838.html

На сайте НИИ Организации здравоохранения и медицинского менеджмента ДЗМ: https://niioz.ru/upload/iblock/598/5987f453f05c22013ba7054a6c608dda.PDF

У новорожденных и грудных детей этот синдром часто сопровождается нарушением двух важнейших функций:

1. Дыхания: на вдохе ребенок хрипит с втяжениями грудной клетки. Иногда ребенок не может дышать вообще и тогда в роддоме ребенку в трахею устанавливают интубационную трубку для обеспечения дыхания. Общее название такого нарушения дыхания — синдром обструктивного апноэ, который является жизнеугрожающим состоянием и может быть причиной синдрома внезапной смерти.

2. Глотания. При этом питание может осуществляться только через желудочный зонд.

 

Важно отметить, что синдром обструктивного апноэ может наблюдаться и у детей более старших возрастов при заболеваниях, которые сопровождаются недоразвитием костей лицевого скелета: синдромы Франческетти (Тричера-Коллинза), I-II жаберных дуг (гемифациальная микросомия, синдром Гольденхара), Апера, Крузона и др.; артрозах и анкилозах височно-нижнечелюстных суставов, сопровождающихся недоразвитием нижней челюсти.

← К полному тексту страницы «Лечение пациентов с синдромом Пьера Робена»

Клинический пример

В отделение реанимации из родильного дома поступил ребенок 2-х недель жизни с диагнозом синдром Пьера Робена, синдром обструктивного апноэ тяжелой степени. Питание может осуществляться только через зонд. У ребенка имеется дефицит веса. В связи с выраженными нарушениями дыхания и питания ребенку проведен компрессионно-дистракционный остеосинтез нижней челюсти.

После окончания дистракции ребенок выписан на самостоятельном дыхании и питании.

Ребенок 2 недель с синдромом Пьера Робена
Ребенок 2 недель с синдромом Пьера Робена.
Выраженное недоразвитие нижней челюсти. У ребенка дефицит веса.
Через нос установлен желудочный зонд.
Проявления синдрома обструктивного апноэ: задержка дыхания на вдохе с втяжением грудной клетки и грубыми хрипами.
Внешний вид ребенка с установленным аппаратом
Внешний вид ребенка с установленным аппаратом.
Внешний вид ребенка после удаления аппаратов
Внешний вид ребенка после удаления аппаратов.
Внешний вид ребенка после удаления аппаратов
Внешний вид ребенка после удаления аппаратов.
Аппараты удалены.
Полностью свободное дыхание.
Ребенок нормально питается, набирает вес.
На печать