Плагиоцефалия
Под термином плагиоцефалия (от гр. plagio — косой, kephale — голова) понимают любую асимметричную деформацию черепа: вне зависимости от этиологии, как с синостозированием шва, так и без него.
При описании плагиоцефалии или односторонней деформации черепа, возникшей вследствие одностороннего синостоза венечного шва, используется термин «синостозная плагиоцефалия». Также для описания данной патологии может быть использован термин «гемикоронарный синостоз» (ГКС).
Этиология и эпидемиология
По данным Clarren (1981), выделяют три формы плагиоцефалии: синостозная, компенсаторная и деформационная.
При синостозной форме могут поражаться венечный, лобно-решётчатый, лобно-клиновидный и лямбдовидный швы.
При компенсаторной форме лобной плагиоцефалии поражается лямбдовидный шов с последующим компенсаторным ростом и выбуханием лобной кости на противоположной от синостозированного лямбдовидного шва стороне.
Деформационная плагиоцефалия возникает из-за внутриутробного или постнатального (вынужденное положение) сдавления черепа. При данной форме плагиоцефалии синостозирования швов не происходит. Внешне плагиоцефалия характеризуется сглаженностью контуров черепа с одной стороны и компенсаторным его выбуханием с другой стороны.
В зависимости от поражения венечного или лямбдовидного швов выделяют лобную и затылочную плагиоцефалию.
Синостозная лобная плагиоцефалия — второй по распространённости несиндромальный краниосиностоз. Она встречается с частотой 0,4-1 случай на 1000 новорождённых.
Диагностика и клинические проявления
Диагностика плагиоцефалии осуществляется по данным клинического осмотра и дополнительных методов обследования. В первую очередь она должна быть направлена на установку формы синостоза, так как от этого зависит выбор метода лечения.
При синостозной форме лобной плагиоцефалии наблюдается сглаживание лба на стороне синостоза и компенсаторное выбухание лобно-теменной области с противоположной стороны. Кроме синостозирования половины венечного шва происходит преждевременное закрытие лобно-решётчатого и лобно-клиновидного швов на стороне венечного синостоза.
Одновременно с этим возникает деформация основания черепа и, в частности, клиновидной кости, что влечёт за собой западение, укорочение и верхнее смещение глазницы на стороне синостоза, а также укорочение передней черепной ямки. Это приводит к развитию экзофтальма на стороне венечного синостоза — патогномоничного признака гемикоронарного синостоза. Деформация глазницы приводит к нарушению прикрепления глазодвигательных мышц, что влечёт за собой нарушение зрения.
Также определяется смещение в сторону синостоза носо-решётчатого комплекса. При этом кончик носа смещён в противоположную сторону, тогда как корень носа — в сторону краниосиностоза.
Деформация структур, образующих переднюю черепную ямку, влечёт за собой деформацию средней и задней черепной ямок, верхней и нижней челюстей. При клиническом осмотре подбородок смещён в противоположную синостозу сторону (в сторону выбухания лба), а при осмотре головы сверху скуловая область на стороне ГКС выступает кпереди.
При компенсаторной лобной плагиоцефалии происходит синостозирование лямбдовидного шва. Отличительной особенностью данной формы плагиоцефалии является отсутствие деформации лицевого скелета. При рассмотрении черепа в коронарной плоскости отмечается формирование выбухания в теменной области, противоположной синостозу и затылочно-сосцевидного выбухания на стороне лямбдовидного синостоза. Всё это, вместе с наклоном оси основания черепа, придаёт голове форму параллелограмма (в коронарной плоскости).
При деформационной лобной плагиоцефалии наблюдается выбухание костей лба с одной стороны и выбухание затылочной кости с противоположной стороны. В связи с тем, что синостоза костей черепа не происходит, основание черепа не укорачивается, а ротируется по оси. Корень носа отклоняется в сторону лобного выбухания. Вместе с этим, на стороне деформации определяется уменьшение глазной щели, а ушная раковина смещается книзу и кзади (в отличии от синостозной формы, когда ушная раковина на стороне синостоза смещается кпереди и кверху). Подбородок смещён в сторону сглаженного участка лба.
По данным Renier (1982) преждевременное закрытие даже одного шва может привести к повышению внутричерепного давления. Учитывая это, наличие синостозной и компенсаторной форм плагиоцефалии является показанием к оперативному лечению с целью предотвращения развития неврологической патологии и задержки роста головного мозга.
Лечение
Наиболее выраженные эстетические и функциональные нарушения возникают у пациентов с гемикоронарным синостозом, что требует исключительно оперативного лечения.
При деформационной форме плагиоцефалии возможно ортопедическое лечение с использованием индивидуальных пластиковых шлемов. Лечение по данной методике наиболее эффективно в возрасте от 6 до 18 месяцев, так как рост головного мозга в этот период медленный — ежемесячно окружность головы увеличивается на 0,6 см. После 18 месяцев лечение шлемом не эффективно, в связи с отсутствием активного роста головного мозга, моделирующего форму черепа. До 6 месяцев рост головного мозга очень активный, поэтому применение индивидуального шлема в данном периоде может привести к задержке развития мозга и роста черепа.
При слабовыраженных формах компенсаторной лобной плагиоцефалии лечение не показано, так как изменения носят лишь эстетический характер, а после отрастания волос становятся незаметными. Более выраженные формы требуют хирургического лечения.
Среди методов хирургического лечения наиболее эффективными являются вмешательства, направленные на тотальную реконструкцию костей черепа с обязательной коррекцией формы и положения глазниц.
