Лимфатическая мальформация

Лимфатическая мальформация является пороком развития лимфатических сосудов, который начинает формироваться на втором месяце внутриутробного развития. В настоящее время доказано отсутствие признаков опухоли у данного образования. Термин «лимфангиома» рекомендовано оставить для истинных доброкачественных опухолей лимфатических сосудов. Лимфатическая мальформация составляет 6-18% от доброкачественных образований у детей[1]. Пороки развития лимфатических сосудов в области головы и шеи чаще всего определяются при рождении или в первые годы жизни ребёнка (в возрасте до одного года в 60-80% случаев)[2].

В классификации Международного общества по изучению сосудистых мальформаций (ISSVA, 2014 год) лимфатические мальформации отнесены к простым порокам развития сосудов.

Классификация лимфатических мальформаций ISSVA (2014)Классификация ISSVA на русском языке
Оригинальная классификация лимфатических мальформаций ISSVA и её русский перевод, выполненный врачами нашего отделения.

В челюстно-лицевой области, на шее встречаются кистозные формы лимфатических мальформаций, которые подразделяются на мелкокистозные (при наличии полостей менее 1 см в диаметре), крупнокистозные (при наличии полостей более 1 см в диаметре) и смешанные (при наличии полостей разного диаметра).

Микрофотография и УЗИ мелкокистозной формы лимфатической мальформации (по классификации ISSVA 2014 года).
МРТ и УЗИ крупнокистозной формы лимфатической мальформации (по классификации ISSVA 2014 года).
МРТ и УЗИ смешанной формы лимфатической мальформации (по классификации ISSVA 2014 года).

Лимфатические мальформации могут быть как ограниченными, так и распространёнными, занимая две и более области. В области языка, верхней губы, лба чаще всего встречается мелкокистозная форма мальформации, в орбитальной, околоушно-жевательной — смешанная форма порока развития лимфатических сосудов, на шее — крупнокистозная лимфатическая мальформация. Обширная лимфатическая мальформация чаще всего локализуется в области дна полости рта, распространяясь на клетчаточные пространства глотки, гортани и средостения.

Лимфатическая мальформация является потенциально опасным образованием для человека. Пороки развития лимфатических сосудов в области головы и шеи, диагностируемые внутриутробно, обычно имеют огромные размеры, тем самым создают угрозу жизни как матери, так и ребёнка. Эти образования могут блокировать ход плода по родовым путям матери, сдавливать и смещать соседние органы и ткани, тем самым приводя к гипоксии и ишемии этих органов. Распространённые образования, локализующиеся в области дна полости рта, могут приводить к нарушению дыхания, в отдельных случаях до полной асфиксии, невозможности самостоятельного приёма пищи. Лимфатическая мальформация в орбитальной области способствует развитию нарушения зрения у пациента.

Наиболее частым осложнением у больных с данной патологией является воспаление лимфатической мальформации, спровоцированное любым воспалительным процессом (ОРВИ, тонзиллит, отит, аденоидит, стоматит, и т.д.). В результате воспаления патологические ткани увеличиваются в объёме, что приводит к увеличению асимметрии лица и шеи, перекрытию дыхательных путей, нарушению приёма пищи, речи. Мелкокистозные образования в полости рта и конъюнктивы глаз могут кровоточить. При локализации патологических тканей в области орбиты возможно развитие выраженного экзофтальма. Всё это приводит к косметическим, функциональным нарушениям, а также состояниям, угрожающим жизни ребёнка. Воспаление лимфатической мальформации требует неотложного лечения, включающего в себя антибактериальную (антибактериальные препараты широкого спектра действия), противовоспалительную (нестероидные противовоспалительные препараты в соответствии с возрастом ребёнка) терапии.

Диагностика

Фиброларингоскопия
(фото гортаноглотки).

Основными методами визуализации лимфатической мальформации являются ультразвуковое исследование (УЗИ)[3] и магнитно-резонансная томография (МРТ). Данные исследования позволяют определить площадь и объём патологических тканей, размеры кист, топографию образования. При лимфатической мальформации распространённого характера, кроме УЗИ и МРТ, необходимо проведение фиброларингоскопии, компьютерной томографии.

Лечение

Ведущим методом лечения лимфатических мальформаций является хирургический.[4] Помимо него применяется склерозирующая терапия растворами доксициклина, блеомицина, пицибанила (ОК-432), этоксисклерола и комбинированная методика, сочетающая хирургию и склерозирование.[5] Операции проводятся по жизненным, функциональным и косметическим показаниям. К жизненным показаниям относятся нарушения дыхания и приёма пищи, что обычно бывает у детей с обширными формами лимфатических мальформаций. Стоит отметить, что дети данной группы нуждаются в многоэтапных сложных операциях, целью которых является максимально возможное удаление патологических тканей с сохранением функции и эстетики тканей. К функциональным относятся нарушения жевания, звукопроизношения, зрения. Часто к нарушению функции могут приводить рецидивирующие воспалительные процессы в патологических тканях. Косметические показания определяются при наличии асимметрии лица и шеи, увеличении объёма тканей в той или иной области.

Таким образом, лимфатические мальформации в области головы и шеи являются тяжёлым пороком развития лимфатических сосудов, при котором требуется лечение и динамическое наблюдение у специалистов: челюстно-лицевого хирурга, торакального хирурга, оториноларинголога, педиатра, ортодонта.

1. В связи с тем, что ранее данные образования относились к опухолям, статистические данные берутся из раздела «новообразования» (прим. авт.).
Исаков Ю. Ф. Детская хирургия. / Исаков Ю. Ф., Долецкий С. Я. // Москва, Медицина, 1978. — 502 с.
Coffin C. M. Vascular tumors in children and adolescents: a clinicopathologic study of 228 tumors in 222 patients. / Coffin C. M., Dehner L. P. // Pathol. ann. — 1993. — № 23. — Part. 1. — Р. 97-120

2. Гургенадзе А.П. Совершенствование методов диагностики и лечения лимфангиом челюстно-лицевой области у детей: дис. ... канд. мед. наук. Московский медицинский стоматологический институт. — 1996. — 177 с.
Копарзова О.А. Комплексное лечение вторичных деформаций мягких тканей и костей лицевого скелета у детей с различной локализацией лимфангиомы: дис. ... канд. мед. наук. Московский медицинский стоматологический институт. — 2005. — 169 с.

3. Надточий А.Г. Эхографическая диагностика лимфангиом челюстно-лицевой области у детей. / Надточий А.Г., Фролова А.И., Матюнин В.В. // Стоматология. — 1993. — № 4. — С. 75–78
Надточий А.Г. Ультразвуковая диагностика заболеваний мягких тканей челюстно-лицевой области у детей: дис. ... докт. мед. наук. — М., 1994. — 244 с.
Надточий А.Г. Кистозные лимфангиомы лица и шеи у детей: клинические, эхографические и патоморфологические сопоставления. / Надточий А.Г., Васильева М.А., Кременецкая Л.Е. // Ультразвуковая диагностика. — 1999. — № 3. — С. 57–63

4. Комелягин Д.Ю. Возможности лечения детей с обширными лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы и шеи. / Комелягин Д.Ю., Петухов А.В., Дубин С.А, Дергаченко А.В., Владимиров Ф.И., Слипенко В.Г., Хаспеков Д.В., Дергаченко А.В., Пачес О.А., Фокин Е.И. // Онкопедиатрия. — 2015. — Том 2, № 3. — С. 285

5. Комелягин Д.Ю. Малоинвазивный метод лечения детей с лимфатическими мальформациями головы и шеи. / Комелягин Д. Ю., Романов Д. В., Петухов А. В., Дубин С. А., Пачес О. А., Вафина Х. Я., Солдатский Ю. Л. // Росс. журнал детской онкологии и гематологии. — М. — 2014. — № 2. — С. 110
Komelyagin D.Ju. Doxycycline use in lymphatic and lymphovenous treatment of children with malformations in the head and neck area. / Komelyagin D.Ju., Petukhov A.V., Dubin S.A., Dergachenko A.V., Vladimirov F., Khaspekov D.V., Slipenko V.G., Ivanov A.V., Paches O.A., Romanov D.V., Buletov D., Strogonov I.A., Striga E.V. // 25th World Congress of Lymphology. — San Francisco. — 2015. — № 2015-A-198-NLN.
Komelyagin D.Ju. Indications for puncture method of treatment of children with lymphatic and lymphovenous malformations of head and neck area. / Komelyagin D.Ju., Petukhov A.V., Dubin S.A., Dergachenko A.V., Vladimirov F., Yamatina S.V., Khaspekov D.V., Topilin O.G., Slipenko V.G., Striga E.V., Dergachenko An.V., Topolnitsky O.Z., Ivanov A.V., Pasechnikov A.V., Vafina H.Ya., Strogonov I.A. // 21st International workshop on vascular anomalies. ISSVA 2016, Argentina, Buenos Aires. — 2016. — Р. 101

Подготовка материала: Алексей Владимирович Петухов

На печать