Несиндромальные формы краниосиностозов

Гиппократ
Гиппократ (460 — 370 гг. до н.э.)

Интерес человека к строению и форме черепа появился не одно столетие назад. Уже в работах Гиппократа высказывается предположение, что причиной деформации черепа является преждевременное закрытие его швов.

Рудольф Вирхов
Рудольф Вирхов
(13.10.1821 — 5.09.1902)

В 1852 году Рудольф Вирхов сформулировал следующий закон: при преждевременном слиянии швов черепной коробки рост черепа прекращается перпендикулярно соединённому шву и продолжается параллельно этому шву. В работах Вирхова указывалось на то, что деформированный череп препятствует нормальному росту головного мозга.

В 1937 году Sear предложил термин «краниосиностоз», который включал в себя все разновидности преждевремненного закрытия черепных швов.

В настоящее время термин «краниосиностоз» обозначает процесс преждевременного слияния швов черепа, а «краниостеноз» — конечный результат этого процесса.

Этиология и эпидемиология

Схема расположения швов черепа новорождённого (вид сверху).Схема расположения швов черепа новорождённого (вид сбоку).
Схема расположения швов черепа новорождённого.

Различают простые краниосиностозы, когда поражается один шов, и сложные, когда поражаются сразу несколько швов. Если поражены сразу все швы, то это состояние называется — пансиностоз.

Краниосиностозы также разделяют на первичные и вторичные. По данным Cohen (1986) при первичном синостозе нарушается механизм роста шва, а при вторичном — причиной синостоза являются процессы, происходящие вне шва черепа.

Классификация несиндромальных форм краниосиностозов
Тип краниосиностоза Поражённый шов
Простой

Скафоцефалия (долихоцефалия)

Лобная синостозная плагиоцефалия

Лобная компенсаторная плагиоцефалия

Затылочная плагиоцефалия 

Тригоноцефалия

Сагиттальный шов

Венечный с одной стороны

Лямбдовидный с одной стороны

Лямбдовидный с одной стороны

Метопический

Сложный

Брахицефалия

Туррибрахицефалия

Двусторонний лямбдовидный

Двусторонний венечный

Чаще всего простые краниосиностозы являются спорадическими, однако могут встречаться и семейные случаи, наследуемые как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Наиболее часто наблюдаются доминирующие типы наследования.

В настоящее время, наиболее распространёнными причинами развития краниосиностозов являются: структурные нарушения ряда генов (наиболее часто — гены рецепторов фактора роста фибробластов FGFR 1, 2, 3), хромосомные патологии, тератогенные факторы, внутриутробное сдавление головы плода, дефицит роста головного мозга, метаболические расстройства типа гипертиреоза, рахита, гиперкальцемии.

По данным В.А. Бельченко (2006) популяционная частота различных форм краниосиностозов составляет 1 случай на 1000 новорождённых.

Подготовка материала: Филипп Иванович Владимиров

На печать